���� روز جهانی هموفیلی – ۱۷ آوریل (۲۸ فروردین)

 

    ارتقای آگاهی، عدالت در درمان و امید برای بیماران اختلالات خون‌ریزی‌دهنده

  "دسترسی برای همه: مشارکت در درمان، برابری در زندگی" 

 

    مقدمه

 

روز جهانی هموفیلی، هر ساله در تاریخ   ۱۷ آوریل (۲۸ فروردین)  ، هم‌زمان با سالروز تولد   فرانک اشنابل   (بنیان‌گذار فدراسیون جهانی هموفیلی - WFH) برگزار می‌شود. هدف از این روز،   افزایش آگاهی عمومی و حرفه‌ای درباره اختلالات انعقادی، به‌ویژه هموفیلی   و همچنین تاکید بر نیاز به دسترسی برابر بیماران در سراسر جهان به خدمات درمانی، آموزش، حمایت‌های روانی و اجتماعی است.

 

 

    هموفیلی چیست؟

 

  هموفیلی   یک بیماری ژنتیکی نادر اما مزمن است که باعث   اختلال در روند لخته‌شدن خون   می‌شود. شایع‌ترین انواع آن عبارتند از:

 

    هموفیلی A:   ناشی از کمبود فاکتور انعقادی VIII

    هموفیلی B:   ناشی از کمبود فاکتور انعقادی IX

 

افراد مبتلا در صورت آسیب دیدن یا حتی در برخی موارد به‌طور خودبه‌خود، دچار خون‌ریزی‌های طولانی‌مدت یا داخلی (مخصوصاً در مفاصل) می‌شوند که در صورت عدم درمان می‌تواند منجر به ناتوانی یا حتی مرگ شود.

 

 

    اهداف روز جهانی هموفیلی

 

  اطلاع‌رسانی و ارتقای آگاهی عمومی

  تاکید بر ضرورت   تشخیص زودهنگام   و   درمان مؤثر 

  حمایت از بیماران و خانواده‌های آنان

  جلب توجه دولت‌ها، سازمان‌ها و نظام‌های سلامت به تأمین فاکتورهای انعقادی

  گسترش پوشش درمانی در کشورهای در حال توسعه

 

 

    وضعیت جهانی هموفیلی

 

بر اساس گزارش فدراسیون جهانی هموفیلی (WFH):

 

  بیش از   ۳۸۵٬۰۰۰ نفر   در جهان با انواع اختلالات انعقادی (هموفیلی A، B و بیماری فون‌ویلبراند) زندگی می‌کنند.

  از این تعداد، بسیاری   تشخیص داده نشده‌اند یا تحت درمان مناسب نیستند  ، به‌ویژه در کشورهای کم‌درآمد.

  در بسیاری از مناطق،   کمبود داروهای ضروری مانند فاکتورهای انعقادی   و تجهیزات مناسب، درمان بیماران را با چالش جدی مواجه کرده است.

 

 

    چالش‌های بیماران در ایران و جهان

 

  عدم دسترسی به درمان پروفیلاکتیک (پیشگیرانه) در همه مناطق

  هزینه بالای فاکتورهای انعقادی

  محدودیت مراکز تخصصی هموفیلی

  تبعیض‌های اجتماعی یا شغلی

  مشکلات روانی ناشی از زندگی با بیماری مزمن

  عدم آگاهی کافی برخی کادر درمان از مراقبت صحیح در بحران‌های خون‌ریزی

 

 

    راهکارهای پیشنهادی

 

  تقویت برنامه‌های غربالگری و آموزش ژنتیک در خانواده‌های پرخطر

  تامین رایگان و پایدار داروهای بیماران هموفیلی در سطح ملی

  توسعه مراکز جامع هموفیلی با رویکرد چندتخصصی (پزشک، روان‌شناس، فیزیوتراپیست و مددکار اجتماعی)

  آموزش بیماران در زمینه تزریق دارو، خودمراقبتی و تشخیص علائم هشدار

  ارتقای آگاهی عمومی برای کاهش برچسب‌زنی و افزایش همدلی با بیماران

 

 

    جمع‌بندی

 

هموفیلی گرچه یک بیماری مزمن و مادام‌العمر است، اما با   درمان به‌موقع، حمایت اجتماعی و آموزش درست  ، می‌توان کیفیت زندگی بیماران را تا حد قابل توجهی افزایش داد. روز جهانی هموفیلی، یادآور این واقعیت است که عدالت در سلامت تنها یک شعار نیست، بلکه ضرورتی انسانی است. با هم می‌توانیم جهانی بسازیم که در آن هیچ بیمار هموفیلی از خدمات حیاتی محروم نماند.

 

 

    منابع:

 

1.   World Federation of Hemophilia (WFH).   [https://www.wfh.org](https://www.wfh.org)

2.   WHO – World Health Organization.   Hemophilia factsheet.

3. Srivastava A, et al. (2020).  WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition .

4. Pipe SW, et al. (2021). "Current and emerging therapies for hemophilia."  The New England Journal of Medicine .

5. Iranian Hemophilia Society. [https://www.hemophilia.ir](https://www.hemophilia.ir)

6. Peyvandi F, et al. (2019). "Global Survey of Hemophilia Care in Developing Countries."  Haemophilia Journal .